Absence de méconium et 1ers signes ...
- Clémentine Lambert
- 5 sept. 2017
- 3 min de lecture
Dernière mise à jour : 9 nov. 2021

rectum, colon et colon atteint de
sigmoide sains la MDH
Si au bout de 24h ou 48h de vie le nouveau né n'a toujours pas évacuer de selles, l'accumulation dans les intestins et les gazs retenus créent un ballonnement du ventre de plus en plus important , ça devient dangereux. La peau du ventre rougit et se craquelle. L'enfant est hypotonique et n'a plus d'appétit .
A partir de là l'enfant doit être bien pris en charge, Infirmières, Gastro-entérologue, Diététicien et Chirurgien pédiatrique, on a fait transférer bébé dans un hôpital qui connait cette maladie et il se trouve dans un service d' urgence néo-nat* .
Perfusé pour le nourrir et l'hydrater mais aussi pour donner des médicaments, on met le système digestif au repos en arrêtant l'alimentation par voie orale.
On nous explique le risque de perforation* et d'infection parce que les intestins sont hypers tendus et fragilisés.
Qu'il faut lui faire des lavements réguliers pour vider ses intestins par le bas avec une sonde jusqu'à 8x par jour au début et brancher l'aspiration par la bouche pour vider le contenu de l'estomac . Intestins et estomac sont pleins de selles vertes très nauséabondes donc lui faire des nettoyages interne manuellement , ses intestins ne fonctionnent pas et on ne sait pas encore pourquoi .
On lui fera sur plusieurs jours des radios du ventre avec produits de contraste (lavement baryté)* , une ponction lombaire et une biopsie du colon* qui a demandé des transfusions de plaquettes qui confirmera 15 jours plus tard la maladie de Hirschsprung .
Pendant ce temps bébé a fait une entérocolite ,infection grave des intestins , ça lui a valu 15 jours d'antibiotiques* a large spectre et du coup tellement de perfusions qu'on lui a posé une voie centrale , petit mais méchant rotavirus (gastro) en prime, épanchement testiculaire et muguet invasif *( de la bouche a l'anus ).
On est restés ses 3 premières semaines de vie a l'hôpital ...entre lavements , mesures du ventre, bonnes nouvelles, soins, reprise du lait , autorisation de sortie et attente de l'opération ...
Et quand les lavements ne fonctionnent pas, que l'état de l'enfant s'aggrave , les chirurgiens décident d'opérer pour poser une stomie d'urgence a quelques jours de vie , c'est une sortie pour les selles accumulées on crée un anus artificiel a certains niveaux du ventre donc de l'intestin sur lequel on posera une poche pour récupérer les selles mais c'est un autre sujet que je n'ai pas connu personnellement ...tout dépend de la longueur d'intestins atteinte par la maladie , tout dépend donc de la forme de la maladie ( extra-courte , courte , intermédiaire, totale ou sub-totale)
Signes avant coureurs et inquiétants :
Pas de selles, pas de méconium au bout de 24h , pas ou peu de gazs .
Pas ou peu d'appétit .
Renvois, régurgitations ou vomit .
Vomit de couleur verte .
Bébé peu réactif , hypotonique , pas de pleurs mais des gémissements .
Température basse ou haute .
Teint cireux ou pale .
Mauvaise circulation du sang au niveau du ventre ( test en petite pression avec un doigt a plat sur le ventre une marque blanche apparait elle doit se recolorer vite sinon cela veut dire que le sang circule mal, le ventre est trop distendu " en météore" ).
Radiographie intestins pleins


Radio avec produit de contraste ou lavement baryté, on voit le
colon plein et une partie comme
atrophiée ( sous les flèches) c'est
la partie non fonctionnelle,
dépourvue de crêtes neuronales*
qui devrait assurer le mouvement
et le passage des selles ... au
dessus les selles restent bloquées
ce qui provoque un "méga-colon"
qui se fragilise.
La Maladie de Hirschprung fait partie des maladies rares , c'est une malformation congénitale , génétique et héréditaire .*
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